Hüpertelorism: põhjused ja parandusmeetodid

Põhiline Haigused

Hüpertelorismiga patsientidel on nii luu defektid kui ka pehmed koed. Lisaks avastatakse teiste organite või süsteemide anomaaliaid. Tavaliselt kasutatakse ravi esteetiliselt, mitte meditsiinilistel põhjustel.

Klassifikatsioon

Hüperteloorismi vorm on jagatud:

  • Sümmeetriline. Silmad on üksteisest ebanormaalselt kaugel. Visiooni või orbiiti ei tuvastatud. Vormi peetakse prognoosi jaoks soodsaks, kuid see nõuab kirurgilist sekkumist.
  • Asümmeetriline. Silmad on laialt levinud ja kõrgused asuvad erinevatel tasanditel. Silmade lihaste nõrkuse tõttu on võimalik rabismus (strabismus). Lihasjõu puudumine toob kaasa asjaolu, et silmamunad ei suuda sünkroonseid liigutusi teha. Õpilased vaatavad erinevaid suundi. Vorm on ebasoodne ja nõuab pikaajalist ravi.

Vea aste on kolm tüüpi:

  • І aste - MOR 30-34 mm,
  • ІІ aste - MOR 35-39 mm,
  • III klass - 40 mm või rohkem,

kus MOR on interorbitaalne kaugus, mida mõõdetakse eesmise pisarate keskosa vahel. Tavaliselt ei ületa see 30 mm.

Sümptomid

Kolju puudused meelitavad tähelepanu: suur vahemaa silmade vahel, lai nina sild, ülemise lõualuu vähene areng. Seda iseloomustab ka muutunud suu ja käsi (sündaktiline), liigeste hüpermobilisus.

Nägemisnärvi diagnoositud atroofia uurimisel. Mõnikord väheneb luure ja arenguhäire.

Põhjused

Hüpertelorism on geneetiline haigus, mis pärineb autosomaalselt domineerivalt. See moodustub embrüo staadiumis, kui luude puudulik areng (eesmine, sphenoid, võre) viib orbiidi liikumise aeglustumiseni keskjoonele. Varajane luustumine (luustumine) kinnitab selle vales asendis.

Sündroomid, sealhulgas hüpertoonilisus

Hüpertelorism on defekt, mis võib esineda paljudes sündroomides. Mõtle mõned neist.

Crouzoni tõbi

See on tingitud kolju luude vähestest arengutest ja õmbluste liigsest luustumisest lapsepõlves. Lisaks hüpertoorsusele on ka teisi kliinilisi ilminguid:

  • kahepoolne exophthalmos (silmade väljaulatumine);
  • strabismus;
  • lai nina;
  • kolju, ülemise ja alumise jäseme erinevad defektid;
  • nina ümberkujundamine;
  • nägu asümmeetria.

Kuna fontanellid ja õmblused suletakse varakult ja aju kasvab endiselt haiguse tagajärjel, tõuseb kraniaalne rõhk. Esialgsetes etappides nähtavad nägemisnärvide nähtavad stagnatiivsed kettad tulevikus sekundaarse päritoluga atroofiat.

Visuaalse organi osas võib leida läätse subluksatsiooni, kae, astigmatismi. Neuroloogilises seisundis tuvastatakse nüstagm, nõrgestatud sensoorsüsteemid (lõhn, kuulmine), epileptilised krambid, kognitiivsed ja vaimsed defektid on võimalikud.

Greigi sündroom

Autosomaalne domineeriv haigus, mida iseloomustavad polüdaktiliselt (sõrmede arvu suurenemine), polüsündaktiliselt (sõrmede sulandumine), hüpertoorsus, laienenud pea, kolju defektid. Võib tekkida silmade lihaste halvatus, astigmatism.

Toast sündroom

Pärilik haigus, kliinikus, mis näitas silmalaugude kõrguse kahepoolset vähenemist ja nende sulgemise, ripsmete düsplaasia, eritatavate kulmude rikkumist. Patsiendil on krooniline konjunktiviit, keratiit. Hüpertelorismi kõrval on iseloomulikud ka küüneplaatide vigastused ja vead.

Mida arst ravib hüperteloorismi?

Sa peaksid konsulteerima maxillofacial ja plastist kirurg, otolaryngologist, neuropatoloog, oftalmoloog, neurokirurg, terapeut. Sul võib olla vaja pidevalt jälgida mitut spetsialisti.

Diagnostika

Orbitaalhüperteloorismi diagnoosimisel lähtutakse järgmistest kriteeriumidest ja uuringutest:

  • Kolme suuruse mõõtmine näol - silmade sisemise ja välimise nurga vahel, õpilased. Nende kauguste suurendamine näitab orbiidi tõelist lateraalsust, s.t. selle liigutamine kõrva poole.
  • Valemiga arvutatud interorbitaalse ümbermõõdu indeksi arvutamine (silmade sisemise nurga (cm) / peaümbermõõt (cm)) vaheline kaugus * 100%. Kui indeks on üle 6,8, kinnitab see diagnoosi.
  • Kolju deformatsiooni hindamiseks on pea pea CT.
  • Pea ja kaela veresoonte ultraheli - verevoolu hindamiseks.
  • Geneetiline sõelumine.

On vaja eristada hüperteloorismi ja telecanthusi:

  • tõeline hüpertelorism - avaldub orbiitide külgsuunas ja kolme peamise mõõtme suurenemine;
  • false (telekantus) - kaugust suurendatakse ainult silmade keskmiste nurkade vahel, teised mõõtmed on normaalsed, mis näitab etmoidluu tiibade liigset mahtu.

Ravi

Vigade töötlemine toimib ainult. Kirurgiline sekkumine toimub 5-aastaselt ja vanematelt, et tagada lõualuu maksimaalne võimalik areng ja vältida arenevate hammaste kahjustamist. Kuni selle ajani teostatakse operatsioon, kui lapsel on silmalaugude kõrvalekalded, pisaravoolukanalite ahenemine, rabedus.

Orbitaalse hüperteloorismi astme korral võib arst soovitada ekstrakraniaalset korrigeerimist, s.t. nina sisemiste osade luude ja orbiidi vahelise kauguse vähendamine. Sel juhul ei mõjuta kirurg intrakraniaalseid kahjustusi.

Rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks kombineeritud intrakraniaalne ja ekstrakraniaalne kirurgia, mida teostab plastist kirurg ja neurokirurg. Operatsiooni ajal tehakse kõrvast kõrva sisselõige, eesmine luu eemaldatakse ajutiselt ja ekstra luu silmade vahel eemaldatakse.

Orbiidid lähevad üksteisele lähemale ja pehmed kuded naasevad kohale. Samal ajal saate muuta nina ja ülemise lõualuu asukohta.

Ennetamine

Kuna silmahüpertelorismi põhjustab geneetiline kõrvalekalle, siis puuduvad spetsiifilised profülaktikad. Raseduse planeerimise staadiumis tuleb koguda pärilik ajalugu, et uurida selliste haiguste esinemist sugulastel.

Patoloogia tuvastamisel on vaja geneetilist nõustamist, loote seisundi hoolikat jälgimist ja geneetiliste testide läbiviimist varajaseks diagnoosimiseks.

Kaasasündinud kõrvalekallete ennetamiseks tuleb raseduse planeerimise etapis läbi viia põhjalik uuring. Kiirguse ja muude kahjulike keskkonnategurite vältimiseks peaks ema kõrvaldama alkoholi, suitsetamise, embrüotoksiliste ravimite kasutamise, mis läbivad platsentat.

Hüpertelorism on lapsepõlves haruldane ja diagnoositud patoloogia. Seda tuleks kasutada meditsiinilistel põhjustel ning parandada patsiendi elukvaliteeti.

Hüpertelorism

Terminit "okulaarne hüpertelorism" kasutati orbiidide vahelise suurenenud luu kauguse määramiseks.

Seda tegi esmalt L.G. Greig 1924. aastal ja see tähendas orbiidide nihkumist mediaalses suunas loote arengu ajal, nende fikseerimist sünnieelse seisundi juures ja esinemist selle suurenenud vahemaa tõttu nende mediaalseinte vahel.

Hiljem tegi P. Tessier ettepaneku, et see seisund iseloomustaks õigemini seda seisundit - orbitaalset hüperteloorismi. Kõigepealt peaks see olema diferentseeritud telekantusega - suurendades vahekauguse vahekaugust vaheruumide lõhede vahel, muutmata seejuures ka luu kaugust, mis simuleerib ka hüperteloorismi.

Seetõttu on võimalik eristada

  • tõeline hüpertelorism, kui orbiidid on laialdaselt seatud, kuna nende vahel on ebanormaalselt laia luu moodustumine;
  • false (epicanthus), kui vahekauguse vaheline kaugus on suurenenud, samas kui pistikupesade vaheline luukoe kaugus on normaalses vahemikus.

Suurem vahemaa pesade sisemiste servade vahel on tavaliselt spenoidluu väikeste tiibade liigse arengu tulemus. Samal ajal on silmad laiaulatuslikud, nina lai sild, nina lame taga.

Orbital hüpertelorism ole eraldi haigus ja sellele on lisatud anomaaliaid nagu õmblused craniostenosis anterior kraniaalse lohk, esi- ja basaal ajukolju songa lõhki kraniofatsiaalse skeleti düsplaasia kraniofrontonazalnye, samuti kraniofatsiaalse kasvajad ja traumajärgne deformatsioon.

Hüpertelorism tunnistatakse patoloogiliseks, kui interorbitaalse ümbermõõdu indeks (MOI) on üle 6,8. MIN on tulemus, kui peaümbermõõt jagatakse vahekaugusega sisemiste nurkade vahel, mis on korrutatud 100-ga.

Orbitaalse hüperteloorismi klassifikatsioon

Heitgaasi peamine anatoomiline omadus on etmoidluu laiuse suurenemine horisontaaltasandil. Heitgaasis olev perforeeritud plaat asub sageli tavalisest madalamal tasemel. Etmoid-labürindi rakkude arvu laienemist täheldatakse sagedamini sinuse eesmises osas ja harvem selle tagaosas.

Vastavalt sellele võib orbiitide sagitaalsete telgede lahutamise nurk heitgaasi keskjoonest ulatuda 60 ° -ni, samas kui tavaliselt ei ületa see 30 °. Need heitgaasi anatoomilised omadused on otsustava tähtsusega, kui valitakse näo skeleti keskvööndi orbiidile ja kirurgilisele korrigeerimisele lähenemise meetod.

Orbitaalhüpertelorismi klassifikatsioon Tessier

Tessier-klassifikatsioon põhineb interbormaalsete vahemaade (MPA) mõõtmisel esiservade keskosast.

  • kui I heitgaasi tase MOR on 30-34 mm,
  • kui II heitgaasi aste MOR on 35-39 mm,
  • etapis III on MOR heitgaas 40 mm või rohkem.

Tessier ise nimetas seda klassifikatsiooni „kunstlikuks“, kuna heitgaaside tase ei näita etmoidluu perforeeritud plaadi prolapsi sügavust. Ja viimane on oluline kirurgilise sekkumise meetodi määramisel.

Orbitaalse hüperteloorismi klassifikatsioon V.A. Belchenko

Klassifikatsioon V.A. Belchenko põhineb vahetevahelise kauguse (MOR) mõõtmise erinevusel orbiidi ülemise kolmandiku alguses, st eesmise, pisaravoolu ja lõualuu luude ja MO-i ristmikul standardmõõtmiskohas - eesmise pisarate keskosa vahel.

  • Heitgaas 1 kraadi tüüp - MOR esipinnaste keskosade vahel - 30-34 mm, MOR pistikupesade sisemiste servade vahel pesade ülemise kolmanda osa alguses - mitte üle 34 mm.
  • Heitgaas 2 kraadi 2 tüüpi - MOR eesmise pisarate keskosa vahel - 30-34 mm ja pesade ülemise kolmanda osa alguses - 35-39 mm.

  • 1. tüübi heitgaasiklass II - MOR eesmise pisarate keskosa vahel - 35-39 mm, MOR pesade ülemise kolmandiku alguses - mitte üle 39 mm.
  • II astme II tüüpi heitgaaside väljalaskmine - MOR eesmise pisarate keskosa vahel - 35-39 mm ja pesade ülemise kolmandiku alguses - 40-44 mm.

  • III astme esimese astme OG - MOR eesmise pisarate keskosa vahel - 40 mm ja rohkem ning MOR orbiidide ülemise kolmanda osa alguses ületab selle näitaja mitte rohkem kui 4 mm.
  • II tüübi III astme OG - MOR eesmise pisarate keskosa vahel - 40 mm ja rohkem ning MOR ülemise kolmandiku alguses ületab esimest indeksit 5 mm või rohkem.
  • Heitgaasitüübi määrab mõõtepiiride erinevus MPA vahel orbiidi ülemise kolmandiku alguses ja eesmise pisarate keskosa vahelise MPA vahel. Esimese tüübi puhul ei ole see erinevus enam kui 4 mm, teise tüübi puhul on see võrdne 5 mm ja rohkem.

    Lisaks on olemas hüpereloorismi asümmeetrilised variandid, kui lisaks orbiidide vahelisele kaugusele on orbiitide pöörlemine ja kõrguse erinevus võimalik.

    Etioloogia

    Hüpertelorismi intrauteriinne areng toimub siis, kui orbiidile lähenemise protsessis esineb rike. Selle põhjuseks võib olla kahjulik mõju rase naise kehale ja erinevate tegurite lootele.

    Tavaliselt on mitmeid põhjuste rühmi, mis viivad hüperteloorismi tekkeni:

    1. Kolju õmbluste enneaegne sulgemine (craniostenosis), nimelt eesmise kraniaalfossa õmblused
    2. Ajuheina
    3. Craniofacial clefts
    4. Kranofosiaalsed väärarengud (kolju, Crouzoni sündroomi, Apertsi sündroomi jms luude düsplaasia)
    5. Muud seisundid (kraniofatsiaalsed kasvajad, traumajärgsed muutused kolju luudes jne)

    Orbitaalse hüperteloorismi valed vormid

    Nende põhjuste hulgas, mis põhjustavad orbitaalsete hüpertelooriliste valede vormide tekkimist, esinevad kõige sagedamini ninogramm-orbitaal-võrkkesta kompleksi vigastused, mille tulemusena suureneb põie vahekaugus ja mitmesugused etmoidi ja ninaõõne ruumi hõivavad kasvajad. Ja kuigi enamikel juhtudel peetakse neid ilminguid vales orbitaalseks hüpertelorismiks, võivad selle kõrvaldamise meetodid olla samad, mis tõelise OG kõrvaldamise puhul.

    Sündroomid, sealhulgas hüpertoonilisus

    Crouzoni sündroom

    Crouzoni sündroom on geneetiline haigus, mida tuntakse küünarliigese sündroomina. Eelkõige mõjutab see sündroom esimest nakkuse (või neelu) kaari, mis on lõualuu ja mandli eelkäija.

    Selle moodustavad peamiselt koronaalsete ja sagitaalsete õmbluste enneaegne sulgemine. Pärilikkus on autosoomne domineeriv, kuid 25% juhtudest võib olla värske mutatsioon.

    Silma ilmingud:

    • Väikeste orbiitide tõttu on Exophthalmos kõige märgatavam sümptom. See areneb uuesti ülemise lõualuu ja põsesarnade hilinenud kasvu tõttu. Rasketel juhtudel on silmamunad ümber paigutatud ja asuvad silmalaugude ees.
    • Hüpertelorism (lai vahemaa orbiitide vahel).
    • V-kujuline eksotropia ja hüpertroopia.
    • Silma ähvardavad tüsistused hõlmavad nägemisnärvi kokkusurumise tõttu visuaalse avause piirkonnas kokkupuute keratopaatiat ja optilist neuropaatiat.

    Silmalau patoloogia: aniridia, sinine sklera, katarakt, läätse subluksatsioon, glaukoom, koloboom, megalokorne ja nägemisnärvi hüpoplaasia.

    Greigi sündroom (perekonna hüpertelorism)

    Seda autosomaalset domineerivat sündroomi kirjeldas 1928. aastal Šotimaa kirurg David Middleton Greig. Selle haiguse korral esineb kolju arenguhäire varases embrüonaalses staadiumis.

    Ühiste ilmingute puhul on täheldatud: brachycephaly, nina lai seljaosa, kõrge taevas, dwarfism, cryptorchism. Sageli täheldatakse oligofreeniat, konvulsiivseid krampe, lõualuude ja hammaste anomaaliaid, nabanihelikku, jalgsi, klinodaktiili.

    Silma ilmingud:

    • hüpertoorsus,
    • epicanthus
    • kulmude ja silmade pragude deformatsioon, t
    • enophtalmos,
    • nõrk lähenemine
    • kõrge astigmatism,
    • närviliste närvide kahepoolne halvatus,
    • nägemisnärvi atroofia, mis on tingitud optilise kanali kitsenemisest, mõningatel juhtudel pigmendi degeneratsioonist.

    Toast sündroom

    Pärilike kõrvalekallete kompleks (tõenäoliselt autosomaalne domineeriv pärand). Kahepoolne mikrobalfaron, lagophthalmos, ripsmete düsplaasia (tetrastihiaz, trichiasis), kulmude eritumine.

    Tüsistused - krooniline konjunktiviit, sarvkesta epiteeli kahjustus. Lisaks sellele, hüpertelorism, epicanthus, mõnikord heterofooria, silmamunade liigne lähenemine. Platonichia.

    Diagnostika

    Esialgne diagnoos tehakse esmase välise eksami põhjal. Mõõdetakse silmade sisemise nurga vaheline kaugus. Kindlaks maxillofacial deformatsioonid. Tähelepanu juhitakse kolju kuju. Näidatakse võimalikke nägemishäireid, lõhnatunnet.

    Diagnoosi kinnitavad instrumentaalsed uuringuandmed: röntgenkiirte uuring ja pea arvutipõhine tomograafia MRI mõnel juhul, et välistada kombineeritud aju arengu kõrvalekaldeid (kraniaalseid herniasid jne). Kolju luude radiograafias määrab hüperteloorismi olemasolu või puudumine ning pistikupesade asümmeetria aste. Kompuutertomograafia annab üksikasjalikuma pildi olemasolevast patoloogiast ja võimaldab teil täpsemini määrata ravi suurust.

    Diagnostiliste meetmete kompleksis tuleb uurida oftalmoloogi, ENT-d, neuroloogi ja teisi spetsialiste, sõltuvalt hüperteloorismi põhjusest (kraniaalne kroon, kraniostenoos jne).

    Stereolitograafiline biomodelleerimine

    Tõelise kolmemõõtmelise mudeli loomine suurendab oluliselt sekkumise planeerimise võimet. Mudelil tehtud operatsiooni tegelik plaan hõlbustab kirurgi suunda ning aitab ennustada operatsiooni kulgu ja üksikute etappide üksikasjalikku täitmist.

    Ravi

    Hüperteloorismi ravi viiakse läbi ainult operatsiooni teel. Kirurgilise sekkumise ulatus, taktika ja meetodid määratakse sõltuvalt raskuse, raskuse ja kaasnevate patoloogiate põhjusest.

    Operatsiooni planeerimine

    Kirurgilise sekkumise optimaalne ajastamine sõltub tegurite kombinatsioonist, mille hulgas on kõige olulisemad järgmised:

    • Tundlikkuse aste ja suurenenud deformatsioon
    • Psühhosotsiaalne efekt, mis tekib lapse vanematele, teistele sugulastele ja eakaaslastele.

    Ühe aasta vanuselt võib kraniostenoosi korrigeerimise vajadus viidata ühekordse hüperteloorismi korrigeerimisele - orbiitide liikumisele. Siiski, kui orbitaalhüperteloorismi raskusaste on ebaoluline, on selle täielik intrakraniaalne korrigeerimine mõlema orbiidi liikumisega 1–2-aastaselt raske ja kuni 12 kuud on see peaaegu võimatu. Üle kaheaastase vanuse on kraniofaciaalsed luustikud juba üsna kompaktsed, mis hõlbustab oluliselt operatsiooni.

    Näidustused kuni 2-aastastele operatsioonidele on:

    • algselt kõrged vahemaad (28–30 mm sünnil)
    • nende suurenemine esimese eluaasta lõpuks 45-50 mm-ni

    Kasvaja või kiulise osteodüsplaasia poolt põhjustatud hüperteloorismi korral määravad operatsiooni näidustused põhiprotsessi ilmingud. Hüpertelorismi optimaalne eemaldamine esmase operatsiooni ajal, st kasvaja või patoloogilise koe eemaldamisel fibroosse düsplaasiaga patsientidel.

    Juhtudel, kui hüpertelorism on kombineeritud näo cleftsidega (ülemine huule, näo kaldu lõhenemine, suulae lõhenemine), kõrvaldage kõigepealt clefts - vanuses alates esimestest elukuudest.

    Hüperteloorismi korrigeerimise kirurgilised meetodid

    Selle seisundi kirurgiliseks korrigeerimiseks on kaks peamist meetodit: subraniaalne osteotoomia ja orbitaalse hüperteloorismi korrigeerimine intrakraniaalse ligipääsu kaudu.

    Kirurgiline korrektsioon OG sündroomis hõlmab orbiidide (või ühe orbiidi) mobiliseerimist piki väliseid ja sisemisi kontuure, nende liikumist soovitud tasapinnas ja järgnevat fikseerimist normaalses füsioloogilises asendis. Orbiidid loetakse jäigaks luukarkeks, mis sisaldab pehmeid kudesid (silmamuna, lihaseid jne).

    Ilmselgelt peaks orbiidide liikumine toimuma horisontaalsetes ja vertikaalsetes tasandites, kuid korrigeerimist võib saavutada ka orbiidi osade pöörlemisega (külgsein mediaalse külje suhtes või orbiidi alumise seina laiendamine ees). Koos orbiidide mobiliseerimisega on samuti vaja eemaldada laienenud keskosa ninaosa ja etmoidse labürindi hüper-pneumaatilised ninaosad, kes on keskmised ajuheied, ning seejärel tekitada orbiidide keskmist nihet. See loob võimaluse silmade ja nägemisnärvi meditsiiniliseks ülevõtmiseks ning saavutab rahuldava kosmeetilise tulemuse.

    1963. aastal Paul Tessier'i poolt välja töötatud ja 1969. aastal täiustatud operatsioon, mille eesmärk oli kõrvaldada heitgaasid, on endiselt peamine meetod patsientide raviks, kellel on märkimisväärne lateraalsus. Sellise operatsiooni peamised etapid on:

    • bifrontaalne kraniotoomia;
    • eesmise velje, nn jõugu loomine, mis on suunis otsmiku ja ülemise orbitaalserva moodustamisel;
    • liigse luu resektsioon nina-nina võrgustiku piirkonnas;
    • orbiitide ringikujuline osteotoomia;
    • osteotomeeritud pistikupesade mediaalne dislokatsioon ja fikseerimine;
    • luu siiriku defektid orbiitide välisseintes;
    • kahepoolne mediaalne transnasaalne kantopoopia;
    • luu autogrammi moodustumine nina tagaosas ja selle kinnitamine eesmise luu külge.

    Hüperteloorismi põhjused ja ravimeetodid

    Hüpertelorismi, mis on sümptom ja mitte iseseisev patoloogia, avaldab kõige sagedamini silmade ebanormaalne paigutus. Visuaalselt suurendas oluliselt sisemiste nurkade ja õpilaste vaheline kaugus.

    Hüpertelorism kaasneb geneetiliste haigustega, mis mõjutavad kolju ja näo piirkonda, põhjustades mitte ainult kosmeetilisi defekte, vaid ka nägemise halvenemist, halvenenud lõhnatunnet ja isegi vaimse arengu probleeme. Pistikute sisemise nurga vaheline kaugus paisub, kui spenoidluu tiivad on liiga suured.

    Mis on orbitaalhüpertelorism?

    Defekti aste sõltub optilise organi asukohast, orbiitide vahelisest kaugusest ja isiku vanusest. Silmahüpertelismi korral muutub näo kuju ja nina pilud deformeeruvad.

    Teadlased tuvastavad selle anomaalia kahte tüüpi. Vale epikantiga suureneb visuaalse organi nurkade vaheline kaugus. Tõelise hüperteloorismi puhul on iseloomulik luukoe laienemine. See algab kolju esiosa kahjustusega, kasvaja ilmumine ninas.

    Viga loetakse patoloogiaks, kui indeksi väärtus orbitaal-piirkonna indeksina ületab 6,8. Nurk, kus orbiitide telg erineb, on mõnikord 60 kraadi, mis on kaks korda suurem.

    Artiklis kirjeldatakse üksikasjalikult, kuidas ravida viiruse konjunktiviiti lastel.

    Kuidas ravida silma sisemist odra siit.

    Lapse väljanägemise põhjused

    Lapse silma asend muutub, kui etmoidne luu laieneb ja langeb, mis asub nina põhjas. Probleemid kolju näoosa arengus, mis põhjustavad hüpertoorsust, tekivad geneetiliste patoloogiatega, millega kaasneb suur hulk defekte:

    1. Apertsi sündroomis kasvavad kolju luud palju varem, laps on vaimses arengus kaugel.
    2. Kui neurofibromatoos moodustab ajus kasvaja, ilmuvad nahale ja erinevatele organitele kasvajad.
    3. Kromosomaalsete kõrvalekallete puhul, mis on tüüpilised Edwards'i sündroomile, on lapse jalad deformeerunud, on väike lihastoonus, alumine suurus, aluspinnad asuvad üksteisest väga kaugel.
    4. Hüpertelorism esineb siis, kui kraniostenoos, kui luuõmblused enneaegselt kasvavad. See on kaasas kolju ja aju väsimus, näo ala struktuuri kaasasündinud defektid.

    Loote arengu katkestamine toob kaasa negatiivse mõju:

    • sünnieelne infektsioon;
    • geenimutatsioonid kontseptsioonil;
    • geneetiline eelsoodumus;
    • rasedad naised.

    Down'i tõve korral esineb hüpertelorism, mis ilmneb Crouzoni ja Toast'i sündroomides, areneb, kui näo luu on kahjustatud trauma ajal. Tavaliselt ei alga see iseenesest, vaid on kombineeritud teiste patoloogiatega.

    Tõestatud antiglukoomne ravim on Gunforti silmatilkade käsiraamat.

    Vormid ja sümptomid

    Orbitaalhüpertelorismi rikkumise tunnused määrab visuaalse organi sisemise nurga vaheline kaugus. Esimese astme puhul on see väiksem kui 34 mm, teine ​​- 39, kolmas suurem kui 40. Selle indikaatori norm on 3 cm.

    See juhtub, et lapsel on väga väikesed silmade pistikud ja pragud. Mõnikord sünnib laps ilma nende üldse. Seda tüüpi patoloogia, mida nimetatakse mikroorbitismiks, mõjutab kolju luud. Nad paksenevad ja deformeeruvad.

    Sümmeetrilise vaatega laieneb anomaalia silmade vaheline kaugus. Asümmeetrilise hüperteloorismi korral paiknevad nad ebavõrdsel kõrgusel. Õpilased vaatavad erinevaid suundi. Aja jooksul toimub heterotroopia.

    Kuna näo piirkonnas paiknevate luude struktuur muutub, võib inimesel olla liiga lai või lame nina sild.

    Hüpertelorism kaasneb paljude geneetiliste patoloogiatega ja see avaldub:

    • vähearenenud lõualuu;
    • deformeerunud jalad ja kulmud;
    • nägemisnärvi atroofia;
    • sõrmede ja varbade ühendamine;
    • põsesarnade nihkumine;
    • liigeste ebanormaalne liikuvus.

    Sellel sündroomil olevad väikelapsed jäävad tavaliselt täiskasvanutel vaimses arengus kaugele, intelligentsusega seotud probleemidele.

    Kui hüpertelorism esineb koos röstsai haigusega, esineb ripsmete düsplaasia, lapsel on krooniline konjunktiviit. Greig'i sündroomi korral võib tekkida silmade närvi närvide halvatus, astigmatism.

    Diagnostilised meetodid

    Kahjustuse tüübi määramiseks alustage välise eksamiga. Arst selgitab, mida inimene kaebab, kas tal on anomaalse näo kujuga sugulased, laiad silmad. Neuroloog hindab patsiendi intellektuaalseid võimeid, kontrollib lihaste seisukorda.

    MRI ja fluoroskoopia abil leiavad nad kolju ja aju defekte. See meetod aitab välja selgitada, miks näo luud olid deformeerunud. Mõõtke kindlasti orbiitide vaheline kaugus, mis võimaldab määrata hüperteloorismi astet. Patoloogia olemasolu kinnitamiseks viiakse läbi CT-skaneerimine.

    Ravimi kasutamine ettenähtud otstarbel on hepariini salv silma all olevate verevalumite vastu.

    Ravi omadused

    Artikkel on informatiivne, sellisele sündroomile spetsialiseerunud arst peaks määrama diagnoosi ja määrama ravimeetodi. Vajalik on konsulteerimine otolarünoloog.

    Ravimite ja füsioterapeutiliste protseduuride abil ei ole võimalik hüperteloorismi ravida. Kosmeetilistest defektidest vabanemiseks ja ebameeldivateks sümptomiteks võivad olla ainult kirurgilised.

    Enne operatsiooni, mille tüüp sõltub sümptomite tõsidusest, uurib patsienti silmaarst. Kõige soodsam aeg selle rakendamise ajaks ei ole vanem kui 8 aastat. Väikesed lapsed vajavad sekkumist, kui heterotroopia areneb, pisarate kanal kitseneb.

    Operatsioon on eelkooliealistele lastele soovitav, sest siis hakkavad nad ülemisest lõualuudest moodustama hambaid, mis segavad protseduuri. Kui alustate sekkumist varasemas eas, on oht, et teie lapse luud liiguvad põsesarnad.

    Kui probleem hakkab ilmnema alles, parandatakse kolju kuju spetsiaalsete traksidega. Kui esimese astme rikkumine läbib orbiitide seina, viige need soovitud kaugusele, taastage kõhre kude.

    Kui hüpertelorism siseneb teise etapi juurde, siis nad kasutavad ninaoperatsiooni, kasutades parietaalse luu osa. Kolmas astme kaotusega on vaja muuta otsmiku kuju, et simuleerida kolju alust.

    Kui diagnoositakse mikroorbitismi või valehüpertensiooni, lõhestage luukoe, kõrvaldage nina deformatsioonid, taastage visuaalse organi välimus.

    Tavaliselt korrigeeritakse laste kosmeetilisi defekte hästi. Kui laps kannatab Down'i haiguse all, korrigeeritakse pistikupesade nurki korduvalt ja nina nina pealt eemaldatakse.

    Hormoonteraapia põletiku raviks on hüdroõli silma salv.

    Kas Gilan Comforti silmatilgad aitavad siin kuivusega toime tulla.

    Prognoos

    Orbitaalne hüpertelorism tekib kolju kaasasündinud anomaalia tõttu. Näo struktuuri taastamine on võimalik ainult varases lapsepõlves.

    Patoloogiline sündroom ei ole eluohtlik, ei lõpe tõsiste tüsistustega, ei põhjusta füüsilise tervise halvenemist. Kuid see kosmeetiline defekt tekitab lapse kohanemisega seotud probleemide tekkimist, mõjutab negatiivselt psühholoogilist seisundit.

    Kui tõsine on hüpermetroopilise astigmatismi diagnoos lastel ja mida teha artiklis.

    Ennetavad meetmed

    Hüpertelorism läheb sageli lapsele, kes pärineb emalt või isalt. Vältida selle esinemist on raske. Kui sugulastel oli selle sündroomi sümptomeid, on enne laste kasvatamist kasulik konsulteerida geneetikuga.

    Lihtsate eeskirjade järgimine aitab vältida kaasasündinud patoloogiat. Need, kes kavatsevad lapse ette kujutada, peavad loobuma alkohoolsetest jookidest, unustama suitsetamisest. Rasedad naised peaksid püüdma mitte langeda väliskeskkonna agressiivse mõju alla, mitte nakkushaigustega nakatada, kasutada ravimeid ainult viimase abinõuna.

    Lapse elu esimestel aastatel võite vabaneda hüpertelorismist, mis ilmneb nägu kahjustavate defektidena. Operatsiooni edasilükkamine on ebasoovitav, sest vanusega hakkavad deformatsioonid suurenema, nägemine halveneb, kõne kannatab ja see mõjutab nii lapse kui ka vanemate psühho-emotsionaalset seisundit. Vaata ka teavet anisocoria kohta.

    Hüpertelorism

    Hüpertelorism on seotud organite ebanormaalselt suur vahemaa.

    Sisu

    Põhjused

    Kõige tavalisem silmahüpertelorism (orbitaalne või okulaarne). Selle esinemise põhjuseks on emakasisene arengu häire, mille tagajärjel tekib silma orbiidide nihkumine meditsiinilises suunas ja nende hilisem fikseerimine ebanormaalses asendis.

    Loote arengut negatiivselt mõjutavad tegurid:

    • narkootikumide toksiline toime;
    • sünnieelne infektsioon;
    • geneetiline eelsoodumus;
    • geneetilise mutatsiooni tekkimise ajal.

    Reeglina on lapse hüpertelorism üks patoloogilise sümptomikompleksi komponente. Peamised haigused, milles on täheldatud:

    • geneetilised patoloogiad mitme väärarenguga - Edwards, Apert, Crouzon, Down, Greig, Toast sündroomid, neurofibromatoos;
    • kolju ja aju struktuuri anomaaliaid - craniostenosis, kraniaalseid herniasid, kraniofaciaalsete luude lõhesid, kasvajaid jne.

    Lisaks võib näo luude trauma tagajärjel orbiidide vaheline kaugus suureneda.

    Sümptomid

    Silmahüperteloorismi aste määratakse interbbitaal-ümbermõõdu indeksiga (MOI). Selle arvutamiseks tuleb peaümbermõõt jagada silmade sisemiste nurkade vaheline kaugus ja korrutada 100-ga. Kui indeks ületab 6,8, diagnoositakse patoloogia.

    Näo luude struktuuri rikkumine ilmneb selliste sümptomitega nagu:

    • ebaharilikult suur vahemaa orbiitide ja õpilaste vahel;
    • spenoidluu suurenemine selle väikeste tiibade kasvu tõttu;
    • lai nina;
    • nina taha.

    Mõnel juhul täheldatakse asümmeetrilist hüperteloorismi, mida iseloomustab:

    • silmade kaugus kõrgusest;
    • silmamunade mitmepoolne pööramine;
    • strabismus.

    On vaja eristada näo luude anomaalset struktuuri telekantist (epicantus), mis suurendab silmade sisemiste nurkade vahelist kaugust ja pesade vaheline vahe ei ületa normi.

    Kuna hüpertelorism on mitme geneetilise haiguse üks sümptomeid, kaasneb sellega ka muid patoloogilisi ilminguid. Peamised neist on:

    • kahjustatud luure;
    • lõualuude vähene areng;
    • jalgade deformatsioon;
    • syndactyly;
    • nägemisnärvi atroofia ja teised.

    Diagnostika

    Näo luude anomaalse struktuuri diagnoosimise eesmärk on tuvastada põhihaigus. Reeglina sisaldab see järgmisi uuringuid:

    • perekonna ajaloo kogumine;
    • sümptomite analüüs;
    • MY mõõtmine ja teiste lõualuu kõrvalekallete tuvastamine;
    • neuropsühhiaatriline uuring;
    • CT ja / või pea MR.

    Sõltuvalt kliinilisest pildist viivad uuringud silmaarsti, otolarüngoloogi, kirurgi ja teiste spetsialistide poolt.

    Ravi

    Hüpertelorismi kõrvaldamine on võimalik ainult operatsiooni teel. Sekkumise optimaalne vanus on 2 aastat. Operatsiooni ajal nihutab arst orbiiti.

    Orbitaalse hüpertelorismiga seotud sümptomite parandamiseks võib kasutada konservatiivseid ravimeetodeid. Taktilise ravi määrab aluseks oleva patoloogia olemus.

    Prognoos

    Hüpertelorism ei suuda põhjustada negatiivset mõju tervisele. Kuid see on kosmeetiline defekt, mis võib lapsel põhjustada psühholoogilisi ja sotsiaalseid raskusi.

    Ennetamine

    Hüpertelorism on enamikul juhtudel pärilik anomaalia, mistõttu ei ole võimalik selle arengut takistada.

    Mis on hüpertelorism ja kuidas seda probleemi ravida?

    Patoloogilised kõrvalekalded inimese struktuuris on tavaliselt päritud või on emakasiseste vigastuste tagajärjed.

    Selline kõige tavalisem haigus on hüpertoorsus.

    Sel juhul omandab isik näo iseloomulikud tunnused ja paljud sellega seotud sümptomid.

    Mis on hüpertelorism?

    Samal ajal võib sõltuvalt kaugusest silmade sisemise nurga vahel määrata haiguse arengu kolm etappi. Mõnel juhul kaasneb välise probleemiga dementsus.

    Kuid mõnikord võivad patsiendid elada üsna normaalset elu. Hüpertelorism ei ole eraldi haigus.

    See moodustub emakas, teiste taustade, nagu kraniofakiaalsete patoloogiate taustal, samuti nakkushaiguste esinemisel ootel emal.

    Haiguse põhjused

    See on kaasasündinud patoloogia, mis tekib paljude geneetiliste häirete taustal. Sageli täheldatakse selliste haiguste taustal hüperterioosi, nagu:

    • nefrofibromatoos;
    • Aperti sündroom;
    • Downi sündroom;
    • Edwardsi sündroom jne.

    Patoloogia peamised põhjused on:

    • kellel on sarnane probleem ühe vanema või sugulase kõrval;
    • tugevad ravimid raseduse ajal;
    • emalt põhjustatud infektsioonid, mis võivad kahjustada loote arengut;
    • narkootikumide, alkoholi ja muude keelatud uimastite kuritarvitamine.

    Tuleb märkida, et enamikul juhtudel on haiguse põhjus endiselt pärilik tegur.

    Patoloogia sümptomid

    Hüpertelorismiga patsienti on võimalik määrata mitmete iseloomulike tunnustega. Esiteks on need sümptomid järgmised:

    • suur peaümbermõõt, mis ületab oluliselt normi;
    • suurenenud kaugus silmade vahel;
    • sile ja liiga lai sild;
    • nina laied tiivad.

    Lisaks võib mõnel juhul olla silmade vaheline kaugus normaalses vahemikus, kuid silmad asuvad erinevatel tasanditel.

    Silmade välisnurgad tunduvad olevat langetatud ja nägu ise nagu visuaalselt "libiseb". Lisaks on mõnedel patsientidel strabismus.

    • dementsuse areng ja lapse areng, nii vaimne kui ka kõne;
    • alumise lõualuse vähene areng;
    • pimedus ühel või mõlemal silmal korraga.

    Vanemas eas on patsientidel probleeme naha ja hammastega. Lisaks erineb isik tavaliselt selle patoloogia juuresolekul lühikesest kasvust.

    Kuidas on haiguse diagnoos?

    Vaatamata haiguse ilmsele visuaalsele ilmingule, on täpsem diagnoosimiseks vaja mitmeid diagnostilisi meetmeid.

    Spetsialisti peamised tegevused on:

    • põhiteabe kogumine vanemate või lähisugulaste hüperteloorismi diagnoosi olemasolu kohta;
    • patsiendi visuaalne kontroll. Pea ümbermõõdu vajalike mõõtmiste läbiviimine ja normist kõrvalekallete arvutamine;
    • aju tomograafia.

    Pärast välist uurimist ja anamneesi tuleb patsiendilt nõu pidada silmaarsti, kirurgi või psühhiaateriga sõltuvalt täiendavate probleemide olemasolust.

    Ekspertide poolt läbi viidud uuring võimaldab teil tuvastada mitmeid tõsiseid patoloogiaid ja võimaldada patsiendil määrata puudega.

    Hüperteloorismi ravi

    Haiguse osalist ravi võib teostada ainult operatsiooni teel. Operatsiooni käigus teostatakse kolju ja orbiidide näo luude plastiline kirurgia.

    Keerulisemates olukordades on vaja peaaegu kogu kolju esiosa rekonstrueerimist. See on üsna keeruline operatsioon, mis nõuab pikka rehabilitatsiooniperioodi.

    Tavaliselt ei soovita eksperdid operatsiooni, kui patsiendil puudub konkreetne näidustus.

    Sellisel juhul teeb plastist otsuse kas patsient või tema sugulased.

    Kuna hüperteloorismi ravi on täiesti võimatu, on sarnase probleemiga lapse vanemate peamine ülesanne luua tema arenguks optimaalsed tingimused.

    Kui esineb vaimseid häireid, on oluline alustada tööd psühhiaatritega ja psühholoogidega nii vara kui võimalik.

    Kasulik video

    See video näitab, kuidas alumise lõualuu rekonstrueerimine on tehtud:

    Hüpertelorism - pärilik haigus, mis tekib geneetilise rikke tõttu.

    Sel põhjusel ei aita ühtegi ennetavat meedet haigestunud lapse sündi vältimiseks.

    Ainus viis on probleemi diagnoosida sünnieelse arengu perioodi alguses.

    Lisaks peaksid vanemad, kellel on selline kõrvalekalle, või hüpertoorismiga patsientide sugulased, olema teadlikud riskidest raseduse planeerimise etapis.

    Mis on hüpertelorism ja kas seda ravitakse?

    Hüpertelorism on silmade orbiidide vaheline kaugus. Esimest korda kirjeldas dr Greig 1924. aastal sellist nähtust. Tema uuring kinnitas, et see patoloogia areneb emakas ja on päritud. Orbitaalne hüpertelorism on geneetiline haigus ja iseseisva patoloogiana on reeglina harva osa Edwards või Apert'i sündroomidest. Mõnikord on see tingitud kolju raskest traumast, millele lisanduvad näo luude mitmed luumurrud.

    Hüperteloorismi sümptomid

    Kõigepealt tuleb mõista, et hüperteloorismiga patsient erineb enamikust inimestest väljapoole, kuid sümptomite hindamine on üsna teaduslik. Väärtuse määrab valem, mis sisaldab pea ümbermõõdu ja silmade orbiidide sisemise nurga vahelist kaugust. Seda valemit nimetatakse MY - interorbitaalseks piirkonnaks.

    Silmade orbiidide vahel on visuaalselt ebaproportsionaalne kaugus, millel on vähe pistmist näo esteetika parameetrite tunnustatud normidega. Hüpertelorismiga inimestel on nina sild vastavalt väga lai ja tasane, nina tiivad asuvad üksteisest kaugemal.

    Mõnel juhul on silmade vaheline kaugus normaalne, kuid see suureneb silmade pilude nurkade vahel. Niisugune näo luude struktuur põhjustab silmade nurga languse nina alumisse ossa ja seeläbi tõstab templite suhtes vastupidist nurka.

    Palju vähem levinud on asümmeetriline hüpertelorism, mida iseloomustavad erinevad kõrgused, millel silmad asuvad, s.t 1 silma allpool või üle teise. Silmad on mitmetasandilised, tugeva krambiga.

    Kuna hüpertelorism on tavaliselt kaasasündinud sündroomi koostisosa, on mitmed teised sümptomid lisaks silmade suuremale kaugusele.

    Näiteks on patsiendil reeglina nõrk intellekt, vähearenenud alumine lõualuu, deformeerunud jalgade jalad, ühel või mõlemal silmal on sageli kaasasündinud pimeduse juhtumeid.

    Diagnostika

    Hüperteloorismi peamist haigust diagnoosivad mitmed sündmused:

    1. Esiteks õpib spetsialist perekondlike haiguste ajalugu geneetilise eelsoodumuse olemasolu kohta.
    2. Seejärel analüüsitakse üldist pilti tuvastatud sümptomitest. Arvutatakse maakondliku maakonna patsientide indeks.
    3. Hinnanguline neuropsühhiaatriline pilt.
    4. Pea arvutipõhine tomograafia on kohustuslik, et saaksite täieliku pildi silmade orbiidide struktuuride kõrvalekalletest.
    5. Võimalikud on konsultatsioonid oftalmoloogiga, kirurgiga.
    6. Psühhiaater peab olema kohustuslik. Ta hindab professionaalselt patsiendi emotsionaalse ja intellektuaalse arengu taset. Sageli on tema järeldus, mis võimaldab määrata patsiendile puude määra. See võimaldab teil jätkuvalt tugineda teatud sotsiaalkindlustusele ja rahaliste toetuste maksmisele pensionide kujul.

    Uuringu tulemuste kohaselt diagnoositakse üks hüperteloorismi liike - sümmeetriline ja asümmeetriline. Esimesel juhul on silmad ühesuguse ja võrdse kaugusega ninast. Asümmeetrilise hüperteloorismi korral paiknevad nad erinevatel kõrgustel, samuti on võimalik silmamuna pöörata erinevates suundades.

    Enamik hüpertoorismiga inimesi ei ole pikk, peent keha struktuuri. Hambad on vastuvõtlike haiguste suhtes vastuvõtlikud ja 30-aastaselt on peaaegu kõik hävitatud, nahk on sageli kaetud mikro-kasvajatega, mis rikub selle välimust.

    Keskmine inimene põhjustab selliseid inimesi tavaliselt vaenulikkust. Kuid patsiendi madal intellekt muudab ta kompleksseks ja avatuks suhtlemisel, mis mõnevõrra tasandab vastumeelsust. Sellised inimesed on lahked ja lihtsad.

    Põhjused

    Hüpertelorism esineb mitmel põhjusel, siin on mõned neist:

    1. Hüpertelorism on osa Edwards'i sündroomist. Selle patoloogiaga on kromosomaalne struktuur purunenud ja ei ole mitte ainult kõrge MY. Patsiendil on vähearenenud alumine lõualuu, väike suu, deformeerunud jalad ja võlvideta. Üldine lihastoonus on vähenenud, vaimne areng on tõsiselt pärsitud.
    2. Apertsi sündroomi puhul nähakse patsiendi sõrmed patsiendi käes, kolju luud kasvavad koos oodatust palju varem, vaimne areng on äärmiselt madal.

    Hüperteloorismi ravi

    Hüperteloorismi ravitakse ainult operatsiooniga. Operatsioon hõlmab etmoidplaati, kolju näo luud ja orbiiti. Rasketel juhtudel nõuab kolju näoosa rekonstrueerimine peaaegu kogu selle eesmise osa muutmist. Seda operatsiooni teostatakse üsna edukalt, selle on välja töötanud kuulus kirurg Paul Teser.

    Igal juhul on oma omadused, kuid meetodi üldine alus ei muutu. Operatsiooni vajadus on pigem esteetiline kui füsioloogiline vajadus.

    Seetõttu on patsiendi või tema enda sugulased mures selle otstarbekuse pärast, eriti kui sündroomi muid ilminguid ei ole, nimelt dementsust ja nahakahjustusi. Operatsiooni jaoks ei ole meditsiinilisi näitajaid, sest selline haigus ei ohusta patsiendi elu ega tervist.

    Ennetamine

    Kuna hüpertelorism on pärilik haigus, ei takista ükski ennetusmeetod lapse sünnitust ilma sellise patoloogiata perekonnas sellise geneetilise pärandiga perekonnas.

    Teisisõnu on selle esinemise vältimiseks võimatu. Seda võib diagnoosida loote arengu varases staadiumis, et olla moraalselt valmis selle sündroomiga lapse välimusele.

    Kui geneetilise eelsoodumusega abikaasad soovivad sünnitada tervet last, on mõttekas kaaluda võimalust kasutada doonori sperma või munarakku. Sõltuvalt abikaasade poolest perekonnas olid hüperteloorismi juhtumid. Samuti võite tõsiselt kaaluda vastuvõtmise võimalust.

    Loomulikult saate mõista vanemate soovi omada oma last, ja mõned võivad otsustada, et on ebamoraalne pakkuda lapsele lapsendamist või muid võimalusi.

    Kuid tuleb meeles pidada, et see arusaadav soov oma lapse suhtes võib muutuda asjaoluks, et tema elus võib ta ise taluda sallimatust ja ksenofoobiat. Eriti lapsepõlves, kuna lapsed on kaugel sallivusest.

    Seega tuleb perekonna planeerimisel arvestada mitte ainult teie soovidega, vaid ka hüpertoorismiga sündinud lapse ja sellega kaasnevate sündroomide võimalike emotsionaalsete kogemustega.

    Niisiis avalikustatakse täielikult hüperteloorismi teema, mis see on. Peamine järeldus ei ole mitte ainult sündroomi põhjustatud füüsiline haigus, vaid see on üsna keeruline psühholoogiline probleem, millega kaasnevad mitmed moraalsed ja eetilised aspektid. Ja järgmine kord, kui kohtute sellise haigusega inimesega, mõtle, kui raske tema elu on.

    Orbitaalne hüpertelorism

    Orbitaalhüpertelorism on orbiitide vahelise luu vahemaa suurenemine. Patoloogiat iseloomustab orbiitide vale asend, diplopia ja nägemispuudulikkus. Täheldati mitmeid kosmeetilisi defekte. Diagnoosi tegemise protsessis arvutatakse ümbermõõtude indeks, visomeetria, kompuutertomograafia ja röntgenuuringud. Ravi vähendatakse rekonstrueerivate kirurgiliste sekkumiste tegemiseks, mis võimaldavad taastada orbiitide õige positsiooni, vähendada nende vahelist kaugust, kõrvaldada kosmeetikaviga.

    Orbitaalne hüpertelorism

    Orbitaalne hüpertelorism ei ole iseseisev haigus, vaid üks kaasasündinud väärarengute ilminguid. Esimest korda kirjeldas seda diembriogeneetilist stigmat inglise silmaarst L. G. Greig 1924. aastal. Statistika kohaselt on SRÜ riikides igal aastal sündinud umbes 30 000 last, kellel on eri tüüpi kranofosiaalseid patoloogiaid, millega kaasneb orbitaalhüpertelorism. Viimase 35 aasta jooksul on diembriogeneesi sarnase häbimärgistusega patsientide arv suurenenud 1,62 korda. Patoloogia on laialt levinud, sama sagedusega meeste ja naiste seas.

    Põhjused

    Tingimuse etioloogiat ei mõisteta täielikult. On kindlaks tehtud, et kõik rikkumise kaasasündinud vormi muutused on tehtud embrüonaalse arengu staadiumis, peamiselt raseduse esimesel kolmel kuul. Vallandavad tegurid on ioniseeriva kiirguse mõju, ema ja alkoholi kuritarvitamine ning psühhoaktiivsed ained. Hüperteloorismi peamised põhjused on:

    • Craniosynostosis kraniaalõmblused. Seda patoloogiat iseloomustab kraniaalõmbluse varane sulgemine. Suureneva intrakraniaalse hüpertensiooni tõttu on kolju deformeerunud. Brachycephaly ja tricerocephaly puhul täheldatakse interorbitaalse vahemaa suurenemist.
    • Ajuheina. Hüpertelorism on kesknärvisüsteemi eesmise ja basaalse herniaalse defekti üks tüüpiline ilming. Eesmised herniad paiknevad sagitaalses õmbluspiirkonnas või nina juurel, basaalse herniaga - eesmise või keskmise kraniaalse fossae allosas.
    • Kranofosiaalse skeleti praod. Näo kaldu pragudega on orbiitide asukoht teravalt häiritud. Viga on suunatud ülemise huule filtrist alumise silmalau poole. Samal ajal tekivad ka teised väärarengud, millest kõige tavalisemaid peetakse coloboma sajandiks, makrostoomiks.
    • Kranofosiaalsed väärarengud. Hüpertelorism on sageli üks haruldaste geneetiliste haiguste ühest ilmingust, millega kaasnevad kolju progresseeruvad deformatsioonid (Apert'i sündroom, Crouzon). Ka orbiitide vaheline kaugus on oluliselt suurenenud kraniofrontonasaalse düsplaasiaga.
    • Kranofosiaalsed kasvajad. Kahjustuste ilmnemine kolju ajus või näo piirkonnas põhjustab selle kuju rikkumise. Kui kasvaja asub peri-orbitaalses piirkonnas, deformeerub interorbitaalne tsoon järsult.
    • Traumaatilised vigastused. Kraniofakiaalsed vigastused muutuvad orbitaalse hüperteloorismi omandatud vormi põhjuseks. Samasuguseid muutusi täheldatakse fragmentide nihkumise, kõõluste moodustumise, proteeside või metallplaatide sobimatu implanteerimisega.

    Patogenees

    Hüperteloorismi arengu mehhanismis mängib juhtivat rolli kolju luude moodustumise katkemine. Morfogeneesi on kolm peamist etappi: membraanne, kõhre ja luu. Stimuleerimisseadmete mõju veebipõhisele etapile on seotud kõige ebasoodsama prognoosiga, esimeste muutuste esinemine luukoe moodustumise etapis on vähem tähtis. Löögitegurite mõju lootele raseduse esimesel trimestril võib põhjustada kolju luude suurte deformatsioonide ilmnemist. Sellised muutused on filogeneetiliselt nooremad, neid on raske kirurgiliselt korrigeerida.

    Visuaalsed muutused ei kajasta alati kahjustuse sügavust. Orbiitide vahelise kauguse suurust mõjutab oluliselt prolapsi aste ja horisontaalse etmoidplaadi laius. Mida rohkem välispinnaga plaat ulatub, seda rohkem väljenduvad patoloogilised muutused. Samal ajal ületab võre labürindis olevate rakkude arv eesmistes osades oluliselt normi. Tagumine segment vastab topograafiliselt võrdlusväärtustele. Kliinilised sümptomid sõltuvad suuresti spenoidluu väikeste tiibade anatoomilistest parameetritest.

    Klassifikatsioon

    Orbitaalhüpertelorism on kolm kraadi. 1 kraadiga ulatub pisarate vahekaugus 30-34 mm, 2 - 35-39 mm, 3 - 40 mm ja rohkem. Oluline on meeles pidada, et patoloogia tase ei vasta kõigil juhtudel olemasolevale prolapsile. Lisaks on olemas sümmeetrilised ja asümmeetrilised rikkumisvalikud. Kliiniline klassifikatsioon hõlmab:

    • Tõeline hüpertelorism. Kui orbiidi tegelik kuju on istutatud kaugel, tingituna keskmiste luude moodustumistest. Lisaks suurenenud vahemaale silmade vahel visualiseeritakse pikendatud nina sild ja nina lamedam seljaosa. Sphenoid luu väikesed tiivad on liigselt arenenud.
    • Vale hüpertelorism (epicanthus). Haiguse vale versiooni korral suureneb orbitaalsete lõhede sisemise nurga vaheline kaugus, kuid interorbitaalne kaugus vastab normile. Luu struktuurid moodustuvad normaalselt, topograafilised muutused ei ole nähtavad.

    Orbitaalse hüperteloorismi sümptomid

    Enamikel patsientidel on orbiitide pöörlemine külgsuunas. Näidatakse orbiidi puudulikku lõhet või selle servade valet positsiooni. Peanaha piiril võib moodustada “lesepea”. Nina kuju on sageli ebaregulaarne - elundi juur on lai ja ots on jagatud või on volditud. Nina vahesein on deformeerunud. Patsiendid kurdavad nägemise hägustumise, kahekordse nägemuse pärast, mis sageli muutub üheaegse astigmatismi või amblüoopia ilminguks. Mahtu orbiidi vähenemise tõttu on võimalik exophthalmosi areng.

    Tüsistused

    Kõige sagedasemad tüsistused on optiline neuropaatia, kokkupuutekeratopaatia. Need seisundid põhjustavad nägemisteravuse järkjärgulist vähenemist ja amauroosi tekkimist. Traumaatiliste vigastuste korral on võimalik nägemisnärvi kokkusurumine selle järgneva atroofiaga. Sarnaseid rikkumisi saab jälgida optilise kanali kitsenemisest. Operatsioonijärgsel perioodil esineb orbiidide asukoha muutumise tõttu säilinud binokulaarse nägemise tingimustes diplopia. Silmade ülemäärase lähenemise tõttu areneb heterofooria. Kroonilise konjunktiviitiga võib komplitseerida ka orbitaalset hüperteloorismi.

    Diagnostika

    Diagnoosi tegemiseks on vaja arvutada interorbitaalse ringikujuline indeks (MOI). Peaümbermõõt tuleb jagada vahepealsetest vahepealsetest lõhede keskmiste nurkade vahest ja korrutada teguriga 100. Orbitaalset hüperteloorismi iseloomustab indeksväärtus 6,8 või rohkem. Mõõtes vahekauguse vahekaugust, kasutage vanuseparameetrite tabelit. Samuti on vaja mõõta orbiidide sagitaalsete telgede lahknevuse nurka keskjoonest. Hüpertelorismiga inimestel on see nurk vahemikus 30 kuni 60 °. Objektiivne uurimine juhib tähelepanu silmalaugude kujule, välimise kaldepiirde asukohale ja otsa kaldele. Lisaks näidatakse juhtimist:

    • Visomeetria. Nägemisteravuse vähenemine on asümmeetriline. Rasketel juhtudel on diagnoositud ühepoolne kõrge astme amblüoopia. Arvuti refraktomeetria teostamisel on sageli võimalik tuvastada hüpermetroopiline kliinilise murdumise tüüp.
    • Röntgenuuring. Näo karkassi radiograafilises otseses projekteerimises visualiseeritakse liigne vahekauguse vahekaugus koos orbiitide asümmeetriaga. Uuring annab võimaluse näo kolju luude suurte deformatsioonide tuvastamiseks.
    • Kompuutertomograafia. Aksiaal- ja esiosade üksikasjalik analüüs. Uuringu eeliseks on võime uurida orbiidi mediaalseinte struktuuri anatoomilisi omadusi. Näo luustiku CT teostatakse vahetult enne operatsiooni operatsiooni kulgemise üksikasjalikuks planeerimiseks.

    Orbitaalse hüperteloorismi ravi

    Haiguse sümptomite kõrvaldamiseks on enamikul juhtudel vaja mitmeid rekonstrueerivaid kirurgilisi sekkumisi. Ravi eesmärk on saavutada rahuldav kosmeetiline ja funktsionaalne tulemus. Toimingut näidatakse siis, kui sünnituse ajal või kui esimese eluaasta lõpuks ületab see 45 mm või rohkem kui 45 mm. Kranofosiaalse piirkonna mahuliste kasvajate puhul toimub sekkumine sõltumata IC indikaatoritest. Kirurgilist ravi eelneb stereolitograafilisele biomodelleerimisele. Selle tehnika abil luuakse kirurgilise sekkumise planeerimiseks tõeline kolmemõõtmeline mudel.

    Operatsiooni käigus teostatakse bifrontaalne kraniotoomia, seejärel moodustub eesmine jõugu. Fronto-nasolattice kompleksi piirkonnas eemaldatakse osa luust. Pärast orbiitide ringikujulist osteotoomiat teostatakse orbitaaltsooni defektide luu siirdamine. Silmade liigne koe eemaldatakse kahepoolse transnaalse kantoni kardiopaatia abil. Nina tagaküljel moodustub luu autogramm ja see kinnitatakse eesmise luu külge. Operatsiooni kõikide etappide järjestikune toimimine loob optimaalsed tingimused silmade ja nägemisnärvi õigeks ülevõtmiseks.

    Prognoos ja ennetamine

    Prognoosi määrab orbitaalse hüperteloorismi raskusaste. Esialgse kraadi korral on tulemus sagedamini soodne, kolmandas astmes võib nägemisnärvi ja võrkkesta samaaegne kahjustamine põhjustada pöördumatut nägemiskaotust. Konkreetsed ennetusmeetmed ei ole välja töötatud. Mittespetsiifiline profülaktika eesmärk on vältida teratogeensete tegurite kokkupuudet raseduse ajal. Vigastuste ja traumajärgsete deformatsioonide vältimiseks on oluline kasutada isikukaitsevahendeid (mask, kiiver), kui töötate tootmiskeskkonnas. Kui vastsündinu interorbitaalne kaugus suureneb, on vajalik silmaarsti vaatlus, kusjuures kohustuslikuks mõõdetakse interorbitaalkaugust iga 3 kuu järel.

    • Eelmine Artikkel

      Elizabeth Taylori lilla silmad (31 fotot)

    Veel Artikleid Umbes Silmapõletik